يعاني المصاب بفقر الدم المنجلي من عدّة أعراض نتيجةً لتصنيعه نوعًا غير طبيعي من الهيموجلوبين، ويعرف فقر الدم المنجلي بأنه شكل وراثي من فقر الدم، ويتميز بتغيّر شكل خلايا الدم الحمراء فيه من شكلها الطبيعي الدائري المجوّف إلى شكل مُدبب طويل يُشبه المنجل أو الموز، مما يتسبب في عدم قدرتها على توفير كمياتٍ كافيةٍ من الأكسجين لأعضاء وأنسجة الجسم، الأمر الذي يؤدي إلى ظهور أعراض المرض.[١][٢]


أعراض فقر الدم المنجلي

معظم الأطفال الذين يولَدون وهُم مُصابين بفقر الدّم المنجلي لا تظهَر عليهم أعراض إلا بعد بلوغ حوالي 5 - 6 أشهر من العمر، ويمكن أن تختلف الأعراض من مُصاب لآخر، كما يمكن أن تتغير بمرور الوقت بحيث تظهر أعراضًا مختلفةً اعتمادًا على مدى تأثير المرض على صحة المصاب به،[٣] ونظرًا لكَون الخلايا المنجلية أكثر هشاشة من خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وتميل إلى الموت في غضون 10 - 20 يومًا على عكس الخلايا الطبيعية التي تعيش لمدة 120 يومًا تقريبًا، سيحدُث نقص في تعداد خلايا الدم الحمراء، ونظرًا لعدم وجود ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لحمل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم يعاني المصاب من الضعف الجسدي،[٤] وإضافة لذلك قد يُعاني المُصاب بفقر الدم المنجلي من الأعراض الآتية:


نوبات من الألم

نوبات الألم الدورية والتي تسمى أزمات الألم (Pain Crises) هي من الأعراض الرئيسية لفقر الدم المنجلي، وتحدث عندما تتجمع خلايا الدم الحمراء المنجلية معًا وتسدّ الأوعية الدموية الصغيرة التي تنقل الدم إلى أعضاء وعضلات وعظام معينة في الجسم، الأمر الذي يسبب ألمًا تترواح شدته بين الخفيف إلى الشديد، ويمكن أن يستمر الألم من ساعات إلى أيام، ويعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي من العديد من أزمات الألم، بينما يعاني البعض الآخر من القليل منها أو لا يعانون منها على الإطلاق،[٥] ويمكن أن يحدث الألم في أي جزء من الجسم، ولكن المناطق الأكثر شيوعًا له تشمل ما يلي:[٦]

  • عظام العمود الفقري.
  • عظام الذراعين والساقين.
  • الصدر.
  • البطن.


التعب

يعاني المصابون بفقر الدم المنجلي من الشعور بالتعب المستمر وانخفاض الطاقة، وهو أحد الأعراض الشائعة المرتبطة بالمرض، ونظرًا لصغر حجم خلايا الدم الحمراء المنجلية فإنها لن تتمكن من نقل كمياتٍ كافيةٍ من الأكسجين إلى أنسجة الجسم كما هو الحال في خلايا الدم الحمراء السليمة، مما يؤدي ذلك إلى نقص الأكسجين في الجسم والشعور بالتعب.[٧]


تورم اليدين والقدمين

يحدث التورم نتيجةً لشكل خلايا الدم الحمراء الشبيه بالمنجل، والذي يمنع تدفق الدم إلى اليدين والقدمين، ويمكن أن يكون التورم مؤلمًا، كما يمكن أن يحدث أثناء أزمة الألم أو بدونها.[٨]


تكرار الإصابة بالعدوى

تُلحِق الخلايا المنجلية أحيانًا الضرر بأنسجة الجسم، مما يؤدي إلى حدوث التقرحات، وإذا ألحقت الضّرر بالطحال فقد يعاني المصاب من العدوى، ونظرًا لأن الطحال الذي يعد عضوًا في الجهاز المناعي لن يعمل بكفاءة كالمعتاد، فإن الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي أكثر عرضة للإصابة بالعدوى البكتيرية الشديدة، والتي يمكن أن تتراوح شدتها ما بين الخفيفة كنزلات البرد، إلى الأكثر خطورة التي قد تهدد الحياة كالتهاب السحايا (Meningitis)، وعادةً ما يُعطي الأطباء الرُّضع والأطفال المصابين بالمرض اللقاحات والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى التي يُحتمل أن تكون مهددة لحياتهم.[٤][٩]


اليرقان

اليرقان (Jaundice or Icterus) حالة مرضية يتغيّر فيها لون الجلد أو بياض العينين إلى الأصفر، ويحدث ذلك عندما يعاني عدد كبير من خلايا الدم الحمراء من انحلال الدم (Hemolysis).[١٠]


تأخر النمو أو البلوغ

يمكن أن يؤدي انخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء السليمة التي تمدّ الجسم بالأكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو إلى إبطاء نمو الرُّضع والأطفال، وتأخر سن البلوغ عند كلا الجنسين لما يصل إلى عامين تقريبًا.[١١]


مشاكل في الرؤية

يمكن أن تسدّ الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تُغذي العينين، مما قد يؤدي إلى تلف الشبكية (Retina)؛ وهي جزء العين الذي يعالج الصور المرئية، وبالتالي حدوث مشاكل في الرؤية.[١٢]


حصى في المرارة

يترتب على عملية تحلل خلايا الدم الحمراء المعروفة بانحلال الدم زيادة إطلاق الهيموجلوبين، والذي ينقسم إلى مادة تسمى البيليروبين (Bilirubin)، ويمكن أن يشكل البيليروبين حصوات المرارة (Gallstones)، والتي بدورها تعلق في المرارة وتسدّها.[١٣]


متلازمة اليد والقدم

تحدث متلازمة اليد والقدم (Hand-Foot Syndrome) عندما تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى يديّ وقدميّ الطفل المصاب، وتشمل أعراضها الحمى، والألم، والتورم أو البرودة في اليدين والقدمين، وقد يوصي الطبيب بإعطاء أدوية الألم والسوائل للطفل المصاب كعلاج للمتلازمة.[١٤]


مضاعفات فقر الدم المنجلي

تحدث العديد من المضاعفات والمخاطر الشديدة لمرض فقر الدم المنجلي بسبب جلطات الدم التي يمكن أن تتطور في أي وعاء دموي في الجسم،[١٥] وتشمل ما يلي:

  • متلازمة الصدر الحادة: (Acute Chest Syndrome)، تحدث عندما توجد خلايا الدم المنجلية في الصدر؛ بحيث تلتصق ببعضها البعض وتمنع تدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين، ويمكن أن يكون ذلك مُهددًا للحياة، وغالبًا ما يحدث فجأة عندما يكون الجسم تحت ضغط من العدوى أو الحمى أو الجفاف.[٦][١٦]
  • السكتة الدماغية: (Stoke)، إذا حوصرت خلايا الدم الحمراء المنجلية في وعاء دموي في الدماغ، فإن جزءًا من الدماغ لن يحصل على ما يكفيه من الأكسجين، الأمر الذي يؤدي إلى حدوث السكتة الدماغية، وقد يظهر ذلك على شكل تدلي في الوجه، أو ضعف في الذراعين أو الساقين، أو صعوبة في الكلام، ويمكن أن تحدث السكتات الدماغية عند الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي كما هو الحال عند البالغين، مع العلم أنها حالة طبية طارئة.[١٧]
  • القُساح: (Priapism)، يمكن أن يعاني الذكور المصابون بمرض فقر الدم المنجلي من الانتصاب المؤلم والمستمر بسبب مشاكل تدفق الدم في القضيب، ويعد ذلك حالةً طبيةً طارئةً لأنه يمكن أن يؤدي إلى تلفٍ دائمٍ في القضيب.[١٨]


متى تجب زيارة الطبيب؟

عادةً ما يُشخّص فقر الدم المنجلي في مرحلة الطفولة من خلال برامج فحص حديثي الولادة، وإذا ظهرت أيًا من المشاكل التالية على المصاب بالمرض فيجب استشارة الطبيب فورًا أو طلب الرعاية الطبية الطارئة:[١٢]

  • الحمى: يتعرض الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي لخطر متزايد للإصابة بعدوى خطيرة، ويمكن أن تكون الحمى العلامة الأولى الدالة على حدوثها.
  • نوبات غير مبررة من الآلام الشديدة: يشمل ذلك آلام البطن، أو الصدر، أو العظام، أو المفاصل.
  • علامات أو أعراض السكتة الدماغية: يشمل ذلك شللًا أو ضعفًا في جانبٍ واحدٍ من الوجه أو الذراعين أو الساقين، والالتباس، ومشكلة في المشي أو الكلام، وتغيّرات مفاجئة في الرؤية، وخدر غير مبرر، وصداع شديد.
  • انتفاخ البطن: خاصةً إذا كانت المنطقة حساسة للألم عند اللمس.
  • تحوّل لون الجلد أو بياض العينين إلى الأصفر.
  • تورم في اليدين أو القدمين.
  • شحوب الجلد أو قاعدة الأظافر.


المراجع

  1. ↑ Robin E. Miller (1/7/2018), "Sickle Cell Disease", kidshealth, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  2. ↑ Graham R. Serjeant, "The Natural History of Sickle Cell Disease", Cold Spring Harbor Laboratory Press, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  3. ↑ "Sickle Cell Disease", nih, 1/9/2020, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  4. ^ أ ب Hansa D. Bhargava (5/7/2020), "Sickle Cell Disease", webmd, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  5. ↑ E. Gregory Thompson & Adam Husney & Martin J. Gabica & Martin Steinberg (23/9/2020), "Sickle Cell Crisis", uofmhealth, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  6. ^ أ ب "Sickle Cell Disease", hopkinsmedicine, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  7. ↑ Tito Oye (26/2/2020), "3 Ways to Combat Fatigue with Sickle Cell Disease", sicklecellanemianews, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  8. ↑ "Complications and Treatments of Sickle Cell Disease", cdc, 16/12/2020, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  9. ↑ "SICKLE CELL DISEASE AND INFECTIONS IN HIGH- AND LOW-INCOME COUNTRIES", The Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, 25/6/2019, Issue 1, Folder 11, Page 1. Edited.
  10. ↑ "Sickle cell disease", medlineplus, 18/8/2020, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  11. ↑ Matthew Zajac (1/1/2021), "Delayed Puberty and Sickle Cell Disease", sickle-cell, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  12. ^ أ ب "Sickle cell anemia", mayoclinic, 17/7/2021, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  13. ↑ "Cholelithiasis and its complications in sickle cell disease in a university hospital", Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 1/1/2017, Issue 1, Folder 39, Page 28-31. Edited.
  14. ↑ "SICKLE CELL DISEASE AND YOUR BABY", marchofdimes, 1/10/2014, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  15. ↑ "Pathological basis of symptoms and crises in sickle cell disorder: implications for counseling and psychotherapy", Hematology Reports, 2010, Issue 1, Folder 2, Page 1. Edited.
  16. ↑ "Acute chest syndrome: sickle cell disease", European Journal of Haematology , 1/9/2011, Issue 3, Folder 87, Page 191-207. Edited.
  17. ↑ Amber Yates (11/9/2020), "Sickle-Cell Disease—Types, Symptoms, and Treatment", verywellhealth, Retrieved 26/10/2021. Edited.
  18. ↑ Mary Kugler (3/5/2020), "An Overview of Sickle Cell Disease", verywellhealth, Retrieved 26/10/2021. Edited.