هناك احتمال 1 من كل 4 أن يُولَد كلّ طفلٍ مصابًا بالأنيميا المنجلية، أو بنسبة 25%، لأبوين يحملان الجين المريض، فما المقصود بالأنيميا المنجلية؟[١]


ما هي الأنيميا المنجلية؟

هو أحد اضطرابات خلايا الدم الحمراء الموروثة، والذي يُعنَى فيه تشكّل خلايا الدم الحمراء بشكلٍ غير طبيعي لتأخذ شكل الأقراص المستديرة أو شكل المنجل، مما يجعلها صلبةً وتلتصق مع بعضها البعض بسهولة، وحدوث انسداد الأوعية الدّموية وإبطاء أو وقف تدفّق الدم فيها، إلى جانب الشّعور بالألم وتلف الأعضاء بسبب انقطاع الأكسجين عنها، فضلاً عن أنّ خلايا الدم الحمراء المنجليّة تموت بسرعةٍ أكبر أيّ خلال حوالي 10 - 20 يومًا، الأمر الذي يجعل الجسم يواجه صعوبةً في تكوين خلايا الدم الحمراء لتحلّ محلّ التي تمّ فقدانها، بالتالي نقصان مقدار خلايا الدم الحمراء في الجسم، وحدوث فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية (SCD -Sickle cell disease).[٢][٣]




تعيش خلايا الدم الحمراء بشكلٍ طبيعي من 90 - 120 يومًا.




ما سبب الأنيميا المنجلية؟

تحدث الأنيميا المنجلية عندما يرث الشّخص نسختين من الجين S غير الطّبيعي لبروتين الهيموجلوبين ومن كلا الوالدين، فإمّا أن يكون الشخص حاملاً لجينٍ واحد أو اثنين من الجينات المُمرِضة، والتي يُصنَّف بناءً عليها المُصاب إلى ما يلي:[٣]

  • حامل للمرض: يمتلك جين واحد من الخلايا المنجلية، ولكنه عادةً ما يتمتّع بصحةٍ جيدة، ويمكنه نقل الجين غير الطّبيعي إلى الأطفال.
  • مُصابٌ بالمرض: يمتلك 2 من الجينات المُمرِضة، وتظهر عليه الأعراض.




هنالك عدّة أنواعٍ للأنيميا النجلية، تختلف باختلاف موقع الطّفرة في جين بروتين الهيموجلوبين S.



[٤]


عوامل خطر الأنيميا المنجلية

يتعرّض الأطفال لخطر الإصابة بالأنيميا المنجلية إذا كان كلا الوالدين حاملاً لجين الخلية المنجلية S، إلى جانب بعض المجموعات السّكانية المتواجدة في أماكن انتشار الملاريا، والتي تكون معرّضة لخطر الإصابة بالأنيميا المنجلية أكثر من غيرها، وهي:[٤][٥]

  • الأشخاص من أصولٍ لاتينية.
  • القاطنون في جنوب أوروبا.
  • أفريقيا.
  • دول حوض البحر المتوسط.
  • الهند.
  • المملكة العربية السّعودية.


ما هي أعراض الأنيميا المنجلية؟

تظهر الأعراض المبكّرة على مصابي الأنيميا المنجلية في عمر 5 - 6 أشهر،[٢] وقد تشمل الأعراض المبكّرة للأنيميا المنجلية ما يلي:[٦]

  • تورّمٌ مسببٌ للألم في اليدين والقدمين.
  • التعب والإجهاد، الذي قد يستمرّ بضع ساعات أو بضعة أيام.
  • شحوب البشرة، واصفرار بياض العين.
  • ضيق التنفس.
  • الشّعور بالدوار.
  • الانفعال.
  • تسارع نبضات القلب.




تختلف أعراض الأنيميا المنجلية من شخصٍ لآخر، ويمكن أن تتغيّر مع مرور الوقت.




دواعي مراجعة الطبيب

يحتاج الشخص المُصاب بالأنيميا المنجلية إلى رعايةٍ طبية فورية في حالة حدوث أيّ من المشكلات التالية:[٦]

  • حمى تصل إلى 38 درجة مئوية أو أعلى.
  • ألم لا يتحسّن بالأدوية.
  • ألم في الصّدر.
  • صداع شديد أو دوار.
  • ألم شديد في المعدة.
  • صعوبة في التنفس.
  • التعب الشديد.
  • انتصاب لا يزول أو يُرافقه الإحساس بالألم.
  • تغير مفاجئ في الرؤية.
  • النوبات.
  • ضعف أو صعوبة في تحريك جزء من الجسم.
  • كلام غير واضح.
  • فقدان الوعي.


كيفية تشخيص الأنيميا المنجلية

يلجأ الطّبيب إلى مجموعةٍ من الفحوصات والتّحاليل في حال الاعتقاد بأنّ الشّخص حاملٌ للمرض (لديه جين واحد غير طبيعي من المرض)، أو مُصابٌ به (لديه 2 جين غير طبيعي من المرض)، وذلك من خلال ما يلي:[٤][٢]

  • تحليل تعداد الدم الكامل (CBC): من خلال تحاليل الدم يمكن معرفة ما إذا كان أحد الوالدين حاملٌ للجين المُمرِض، مما يساعدهم أن يكونوا على درايةٍ بفرص إنجاب طفلٍ مصابٍ بالأنيميا المنجلية.
  • فحص حديثو الولادة: فالتّشخيص المبكّر مهمّ لبدء العلاج وتفادي المضاعفات بشكل أفضل، وهو جزءٌ من الفحوصات الرّوتينية للأطفال حديثي الولادة، الذي يتمّ بأخذ عينة دم من كعب الطفل، وتحليلها في المختبر.
  • فحص ما قبل الولادة: يُجَرى في الأسبوع 8 - 10 من الحمل، ويتم باستخدام عينةٍ من السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين النامي، أو من أنسجة المشيمة، بحثًا عن الجين غير الطّبيعي من بروتين الهيموجلوبين.


ما علاج الأنيميا المنجلية؟

يتمثّل العلاج النّهائي للأنيميا المنجلية بزرع نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية، ولكن لأن هذه العملية محفوفة بالمخاطر ولها آثار جانبية خطيرة، فعادةً ما يتمّ اللجوء إليها في الأطفال المُصابين بالحالات الشّديدة من الأنيميا المنجلية، وفي حال عدم الخضوع للعملية فهنالك مجموعة علاجات تخفّف أعراض الأنيميا المنجلية، وتقلِّل المُضاعفات وتُطيل العمر:[٤][٧]

  • المضادات الحيوية: مثل البنسلين بصورة الحبوب أو الشّراب، لمنع الالتهابات عند الأطفال الصّغار، والذي قد يُستخدَم مدى الحياة في بعض الأحيان.
  • مسكنات الآلام: للألم الحاد أو المزمن
  • هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea): هي حبوبٌ تُؤخَذ عن طريق الفم، لتقليل أو منع مضاعفات الأنيميا المنجلية، فيُحسِّن تدفق الدم في الأوعية الدموية، ويخفِّف آلام الصّدر، ويُمنَع استخدامه عند الحوامل.
  • فوكسيلوتور (Voxelotor): هي حبوبٌ للأطفال فوق عمر 12 عامًا، لمنع خلايا الدم الحمراء من تكوين شكل المنجل والارتباط ببعضها البعض، وتقليل تدمير خلايا الدم الحمراء، مما يقلل من خطر الإصابة بفقر الدم ويحسّن تدفق الدم إلى الأعضاء.
  • كريزانليزوماب (Crizanlizumab): هو دواءٌ يتمّ حقنه في الوريد، للأطفال بعمر 16 عامًا أو أكبر، فيمنع خلايا الدم من الالتصاق بجدران الأوعية الدموية والتسبب بانسدادها.
  • عمليات نقل الدم: يوصي الطبيب بنقل الدم لعلاج بعض مضاعفات الأنيميا المنجلية والوقاية منها.




لا يوجد علاجٌ واحدٌ مناسبٌ لجميع المُصابين بالأنيميا المنجلية، إذ تختلف خيارات العلاج لكلّ شخصٍ حسب الأعراض.



[٨]


كيفية التّعايش مع الأنيميا

هنالك مجموعة من الخطوات لتخفيف الأعراض وتقليل احتمالية حدوث مشاكل خطيرة، وهي:[٤][١]

  • المتابعة الروتينية ومراجعة الطّبيب بانتظام: فعلى المُصابين بالأنيميا المنجلية مراجعة الطبيب كل 3 - 12 شهرًا، حسب أعمارهم.
  • الحصول على اللقاحات الضّرورية: بما في ذلك لقاح الإنفلونزا، أو لقاح المكوّرات الرئوية.
  • السّيطرة على الألم: عن طريق شرب الكثير من السوائل وتناول مسكّنات الألم، مثل الإيبوبروفين (Ibuprofen) أو الأسيتامينوفين (Acetaminophen).
  • تبنّي أسلوب حياة صحية؛ متمثّلاً بما يلي:
  • ممارسة النّشاط البدني المُنتظَم، وتجنّب الأنشطة الشاقة للغاية.
  • اختيار الأطعمة المفيدة للقلب، بما في ذلك الإقلاع عن الكحوليات والإكثار من الماء لتجنّب الجفاف.
  • الإقلاع عن التدخين.
  • تجنّب الحرارة الشديدة أو البرودة الشديدة، فضلاً عن التغيّرات المفاجئة في درجة الحرارة.
  • عند المعاناة من الانتصاب المستمرّ ولفتراتٍ طويلة، فمن الممكن تخفيف الأعراض عن طريق القيام بتمارين خفيفة، وإفراغ المثانة بالتبوّل، وشرب السوائل، وتناول الأدوية المُوصَى بها من الطبيب.


الحمل والأنيميا المنجلية

تكون الحوامل المُصابات بالأنيميا المنجلية أكثر عرضةً للمشاكل، وقبل الحمل أو خلاله لا بدّ من مراجعة الطبيب بانتظام لوصف بعض الفيتامينات ومسكّنات الألم الآمنة، وفي بعض الأحيان ستحتاج الحامل إلى نقل وحدة دمٍ واحدة أو أكثر أثناء الحمل لعلاج المشاكل، مثل أعراض فقر الدم التي تزداد سوءًا.[٤]


ماذا إن تمّ إهمال علاج الأنيميا المنجلية؟

يمكن أن يعاني المصابون بالأنيميا المنجلية من مشاكل تحتاج إلى رعاية فورية من قِبَل الطبيب، مثل:[٦][٩]

  • متلازمة الصدر الحادة: تحدث نتيجة التهاب وعدوى وانسداد الأوعية الدموية الصّغيرة في الرئة، فتشمل علاماتها ألمًا في الصدر وسعالًا وصعوبة التنفس وحمى.
  • أزمة اللاتنسج: يحدث هذا عندما لا ينتج الجسم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء، وقد يسبب فقر الدم الحادّ، المتمثّلة علاماته بالشحوب والتعب الشديد وسرعة نبضات القلب.
  • العدوى: فالمصابون بالأنيميا المنجلية معرّضون لخطر الإصابة بالالتهابات البكتيرية، المتمثّلة علاماتها بالحمّى أعلى من 38 درجة مئوية.
  • القساح: قد يعاني الرجال المصابون بالأنيميا المنجلية من انتصاب مؤلم ولفتراتٍ طويلة، فإذا لم يتمّ علاجه بصورةٍ سريعة، قد تحدث مشكلات في الانتصاب لاحقًا.
  • السكتة الدماغية: يمكن للخلايا المنجلية الشكل أن تسدّ الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ، مما يتسبب في حدوث سكتة دماغية، المتمثّلة علاماتها بالصّداع، والنوبة، وضعف الذراعين والساقين، ومشاكل الكلام، وتدلّي الوجه، أو فقدان الوعي.
  • مشكلاتٌ أخرى: فالمصابون بالأنيميا المنجلية معرّضون لخطر الإصابة بمشكلات مثل؛ تقرحات الساق وتلف العظام أو المفاصل وحصى المرارة وتلف الكلى وتلف العين وتأخر النمو.


المراجع

  1. ^ أ ب "Sickle Cell Disease", www.hopkinsmedicine.org, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت "Sickle Cell Disease", medlineplus.gov, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  3. ^ أ ب "Overview -Sickle cell disease", www.nhs.uk, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  4. ^ أ ب ت ث ج ح "Sickle Cell Disease", www.nhlbi.nih.gov, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  5. "Sickle Cell Anemia", www.healthline.com, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت "Sickle Cell Disease", kidshealth.org, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  7. "Sickle Cell Disease", www.webmd.com, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  8. "What is Sickle Cell Disease?", www.cdc.gov, Retrieved 5/12/2021. Edited.
  9. "Sickle Cell Disease in Children", www.stanfordchildrens.org, Retrieved 5/12/2021. Edited.