يمثل كل من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا اضطرابات جينية قد تتشابه في الأعراض، ولكنها تختلف في الأسباب التي أدت إلى حدوثها، ومن الجدير ذكره أن كلتا الحالتين تؤديان إلى حدوث فقر الدم، فما هو الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا؟[١]

الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا


الفرق من حيث التعريف والأسباب

يعد كل من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا حالة وراثية، بحيث تنتقل الجينات المسؤولة عنها من الآباء إلى الأبناء، ويكون كلا الأبوين حاملاً للجين، وتنجم كلتا الحالتين عن أخطاء في الجينات التي تُشكل الهيموجلوبين المسؤول عن حمل الأكسجين داخل خلايا الدم الحمراء، والهيموغلوبين يتكون في تركيبته الأصلية من بروتين وجزيء حديد، وتجدر الإشارة إلى اختلاف الجينات المسببة لكل حالة منهما، ويمكن بيان ذلك كالآتي:[٢]

  • الثلاسيميا: (Thalassemia)، في هذه الحالة تتأثر سلاسل الغلوبين من نوع ألفا وبيتا؛ والموجودة في جزيء الهيموغلوبين.[٣]
  • فقر الدم المنجلي: (Sickle cell disease)، في هذه الحالة تتأثر سلسلة الغلوبين من نوع بيتا فقط.[٤]


الفرق من حيث التأثير في الهيموغلوبين

  • الثلاسيميا: تنتج بشكل أساسي عن نقص في تصنيع الغلوبين المكون للهيموغلوبين، بحيث يتواجد بكميات قليلة جداً.[٥]
  • فقر الدم المنجلي: تنتج بشكل أساسي عن وجود مشاكل في تشكيل وتكوين في بُنية الغلوبين بحيث يظهر بصورة غير صحيحة.[٥]


الفرق من حيث الأعراض

نبين أعراض هذه الحالات على النحو التالي:

  • أعراض مشتركة بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا: وتتضمن ما يأتي:
  • التعب الشديد.[٦][٧]
  • الضعف.[٦][٧]
  • شحوب الجلد.[٦][٧]
  • فقدان الشهية.[٦][٧]
  • اليرقان المتمثل باصفرار الجلد والمنطقة البيضاء من العين.[٨][٩]
  • الخثرات الدموية.[١٠][١١]
  • ألم المفاصل.[١١][١٢]
  • تضخم الطحال.[٦][١٣]
  • أمراض القلب.[٦][١٤]
  • تأخر النمو.[٦][٧]
  • زيادة خطر الإصابة بالعدوى.[٩][١١]
  • حصوات المرارة.[١٥][١٦]
  • أعراض خاصة بفقر الدم المنجلي: وتتضمن ما يأتي:
  • نوبات من الألم تستمر بين بضعة ساعات وحتى بضعة أيام.[١١]
  • انتفاخ الأيدي والأقدام.[١١]
  • ألم الأعصاب المزمن.[١١]
  • فرط ضغط الدم الرئوي (Pulmonary Hypertension)، والذي يتمثل بارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية التي تحمل الدم من القلب إلى الرئتين.[١٦]
  • مشاكل الكلى والتبول، والتي تتضمن التبول الليلي، وظهور الدم في البول.[١٦]
  • مشاكل الانتصاب، مثل الشعور بالألم عند الانتصاب، أو الانتصاب لفترة زمنية طويلة.[١٧]
  • ظهور تقرحات أسفل الساقين، وبخاصة لدى البالغين والمراهقين.[١٧]
  • زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.[١٧]
  • أعراض خاصة بمرض الثلاسيما: وتتضمن ما يأتي:
  • ضعف وهشاشة العظام، أو توسع العظام.[٦][١٥]
  • ارتفاع مستويات الحديد في الدم، والذي قد يترتب عليه حدوث العديد من المشاكل والاضطرابات، والتي تتضمن: مشاكل في القلب، وانتفاخ الكبد وظهور ندوب فيه، وتأخر البلوغ، وانخفاض مستويات هرمون الإستروجين عند النساء، وانخفاض مستويات هرمون التستوستيرون عند الرجال، والإصابة بمرض السكري، أو اضطرابات الغدة الدرقية، أو اضطرابات الغدد جارات الدرقية.[١٥]
  • اضطرابات في نمو العظام؛ وقد يتمثل ذلك بتضخم عظام الجبهة أو منطقة الخدود.[١٥]
  • انخفاض الخصوبة.[١٥]


الفرق من حيث العمر التي تظهر فيه الأعراض

  • فقر الدم المنجلي: تبدأ الأعراض بالظهور خلال السنة الأولى من عمره؛ تحديداً خلال الشهر الخامس.[١٨]
  • الثلاسيميا: تبدأ الأعراض بالظهور بعد الولادة مباشرة، في حين أن هناك بعض الحالات الأخرى التي قد يستغرق الأمر فيها نحو السنتين حتى تُصبح الأعراض ظاهرة وملحوظة، ومن الجدير ذكره أن بعض المصابين بحالات الثلاسيميا لا تظهر لديهم أي علامات دالة على إصابتهم بهذه الحالة.[٦]


الفرق من حيث العلاج

يكمن الفرق في العلاج على النحو الآتي:

  • علاجات مشتركة بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا: وذلك على النحو التالي:
  • الحالات الخفيفة والمتوسطة: يتم الاكتفاء بإعطاء مكملات حمض الفوليك، وإجراء نقل الدم للمريض.[١٧][١٩]
  • الحالات الخطيرة: تستلزم إخضاع المريض لجراحة زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية، ومن الجدير ذكره أن هذه الجراحة تضمن التعافي التام من هذه الأمراض، ولكن قد يترتب عليها مخاطر وآثار جانبية عديدة، وهذا ما يدفع إلى عدم اللجوء إليها ما لم تكن الحالة متقدمة أو خطيرة.[١٧][١٩]




يتم إعطاء المرضى المصابين بهذه الحالات عدة مطاعيم لتقليل خطر إصابتهم بالعدوى قدر الإمكان.



[١٨][٢٠]


  • علاجات خاصة بفقر الدم المنجلي: تهدف هذه العلاجات إلى تخفيف الأعراض، وتقليل احتمالية حدوث المضاعفات، وإطالة عمر حياة المريض، وقد تتضمن ما يأتي:[١٨]
  • إعطاء المضاعفات الحيوية للأطفال الصغار لتقليل حدوث العدوى.
  • إعطاء مسكنات الألم للسيطرة على الآلام الحادة والمزمنة.
  • إعطاء دواء الهايدروكسي يوريا (Hydroxyurea)، والذي يعمل على زيادة كمية الهيموجلوبين الجنيني في الدم، وذلك لتقليل أو منع الإصابة بالعديد من المضاعفات التي قد تترتب على الإصابة بفقر الدم المنجلي.
  • علاجات خاصة بالثلاسيميا: وتتضمن ما يأتي:
  • العلاج بالاستخلاب: (Chelation therapy)‏، ويتضمن إزالة الكميات الزائدة من الحديد من الدم.[٢٠]
  • الجراحة: وتهدف إلى إصلاح المشاكل والاضطرابات في بُنية العظام.[٩]


المراجع

  1. "Sickle Cell Beta Thalassemia", sciencedirect, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  2. "Sickle Cell Disease and Thalassemia", hematology, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  3. "Thalassemias", msdmanuals, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  4. "What Is Sickle Cell Disease?", sicklecellanemianews, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  5. ^ أ ب "What is thalassemia?", pagepressjournals, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت ث ج ح خ د ذ "Thalassemia", webmd, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  7. ^ أ ب ت ث ج "Sickle cell anemia", mayoclinic, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  8. "Sickle cell anemia", hopkinsmedicine, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  9. ^ أ ب ت "Everything you need to know about thalassemia", medicalnewstoday, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  10. "beta thalassemia", medlineplus, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  11. ^ أ ب ت ث ج ح "Sickle cell anemia", my.clevelandclinic, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  12. "thalassemia", childrenshospital, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  13. "Sickle cell anemia", beaumont, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  14. "The Cardiovascular Manifestations of Sickle Cell Disease", jamanetwork, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  15. ^ أ ب ت ث ج "thalassaemia", nhs, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  16. ^ أ ب ت "Sickle cell anemia", nhs.uk, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  17. ^ أ ب ت ث ج "Sickle cell disease", medlineplus, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  18. ^ أ ب ت "sickle cell disease", medlineplus, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  19. ^ أ ب "Treatment of Thalassemias", hoacny, Retrieved 9/11/2021. Edited.
  20. ^ أ ب "thalassemia", mayoclinic, Retrieved 9/11/2021. Edited.