يُؤثّر مرض الهيموفيليا (Hemophilia) في قدرة الدم على التجلط، مما يُؤدّي إلى النّزيف بشكلٍ مُفرِط بعد الإصابات أو بعد إجراء جراحة، أي أنّ النّزيف يستمِر لفترة أطول من المعتاد، ويؤدي إلى آلام المفاصل وأعراض أخرى، ولكن ما أسباب هذا المرض؟ وكيف يُمكن علاجه؟[١]
أسباب مرض الهيموفيليا
يحدث مرض الهيموفيليا بسبب وُجود طفرة أو خلل في أحد الجينات المسؤولة عن إعطاء التعليمات لعوامل التّخثر لتشكيل جلطة أو خثرة في الدم، إذ تعمل عوامل التخثر في الدم مع الصفائح الدموية لتكوين الجلطات لوقف النزيف، وأي خلل فيها يؤدي إلى عدم تكوين جلطة.[٢]
إذا لم يتخثّر الدّم سيحدث نزيف حاد من جرح أو إصابة وقد يستمر لفترة أطول من المعتاد، وهو ما يحدث في يحدث مرض الهيموفيليا، حيث يعزى حدوثه لفقدان بعض عوامل تخثر الدم أو انخفاض مستوياتها أو عدم قدرتها على العمل بشكل صحيح بسبب طفرة أو خلل في أحد الجينات، وهي كالتالي:[٢]
الهيموفيليا الخلقية
عادة ما يكون الهيموفيليا مرضًا وراثيًا، أي أن الشخص يولد مصابًا باضطراب خلقي، ويمكن تصنيفها حسب نوع عامل التخثر المنخفض إلى:[٣]
- الهيموفيليا أ: وهو النوع الأكثر شيوعًا، ويرتبط بانخفاض مستوى عامل التخثر الثامن.
- الهيموفيليا ب: ثاني الأنواع الأكثر شيوعًا، ويرتبط بانخفاض مستوى عامل التخثر التاسع.
- الهيموفيليا سي: يستخدم بعض الأطباء هذا المصطلح للإشارة إلى نقص عامل التخثر الحادي عشر.[٤]
على الرغم من أن الهيموفيليا يمكن أن تكون من طفرة جينية جديدة، إلا أنها غالبًا ما تحدث في العائلات، فهي محمولة على الكروموسوم الجنسي X.
الهيموفيليا المكتسبة
في حالات نادرة يصاب بعض الأشخاص بالهيموفيليا دون وجود تاريخ عائلي للاضطراب، وهذا ما يسمى بالهيموفيليا المكتسبة، وتحدث في مجموعة متنوعة من الحالات عندما يهاجم جهاز المناعة لدى الشخص عامل التخثر 8 أو 9 في الدم، ويمكن أن يرتبط بما يأتي:[٣]
- الحمل.
- أمراض المناعة الذاتية.
- السرطان.
- التصلب المتعدد.
- التفاعلات الدوائية.
علاج مرض الهيموفيليا
أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود عن طريق الحُقن الدوائيّة التي يُحددها الطّبيب،[٥][٦] كما تتوافر العديد من العلاجات التي يمكن استخدامها لعلاج مرض الهيموفيليا، ويعتمد العلاج على نوع الاضطراب وشدته، وهي كالتالي:[٧][٨]
- العلاج الدوائي: قد يصف الطبيب دواء لاستبدال عامل التخثر المفقود، ويستخدم في حال وجود نوبة نزيف فقط إذا كانت الهيموفيليا خفيفة، أو بانتظام للوقاية من حدوثه بالأصل إذا كانت الهيموفيليا معتدلة أو شديدة، وقد يصف بعض الأدوية التي تحافظ على تجلط الدم وإبطاء عملية الجسم الطبيعية لتفكيك الجلطات أثناء التئام الجروح، حيث يمكن تناولها قبل الإجراءات السنية أو حالات النزيف في الأنف والفم.
يُمكن أن يُعطى العلاج بشكلٍ وقائي (حيث يتم استخدام الدواء لمنع النزيف وتلف المفاصل والعضلات اللاحقة)، أو عند حُدوث نزيف (حيث يتم استخدام الدواء لعلاج النزيف المطول).
- نقل البلازما: قد يحصل الأشخاص المصابون بالهيموفيليا سي على البلازما من متبرع آخر قبل الجراحة.
- العلاج الطبيعي: يمكن أن يخفف من علامات وأعراض المرض، وتحديدًا تلك المتعلقة بالمفاصل.
- الجراحة: إذا تسبب النزيف الداخلي في تلف المفاصل، فقد يتطلب التلف الشديد الجراحة.
- الإسعافات الأولية للجروح الطفيفة: يؤدي استخدام الضغط وكيس الثلج والضمادة إلى إيقاف النزيف وتخفيفه.
التعايش مع الهيموفيليا
مع العلاج، يمكن لمعظم المصابين بالهيموفيليا أن يعيشوا حياة طبيعية، ومع ذلك، يجب اتباع الإرشادات التالية:[٩]
- تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي.
- الحذر عند تناول أي أدوية، إذ يمكن أن يؤثر بعضها في قدرة الدم على التجلط، مثل الأسبرين والآيبوبروفين.
- الحفاظ على صحة الفم والأسنان لتجنب المشاكل مثل أمراض اللثة التي يمكن أن تسبب النزيف، وإجراء فحوصات منتظمة لدى طبيب الأسنان.
- الحصول على لقاحات تحت الجلد بدلاً من العضل لمنع حدوث نزيف في العضلة.[١٠]
المراجع
- ↑ "What is Hemophilia?", cdc, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ^ أ ب "Hemophilia", my.clevelandclinic, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ^ أ ب "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ↑ "Hemophilia Types", stanford health care, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ↑ "Treatment -Haemophilia", nhs, Retrieved 31/7/2022. Edited.
- ↑ best way to treat,concentrates, into a person's vein. "Treatment of Hemophilia", cdc, Retrieved 31/7/2022. Edited.
- ↑ "Hemophilia", webmd, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ↑ "Hemophilia", ucsfhealth, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ↑ "Overview -Haemophilia", nhs, Retrieved 14/3/2022. Edited.
- ↑ "Hemophilia", urmc.rochester, Retrieved 14/3/2022. Edited.
