الهيموفيليا وعلاجه

الهيموفيليا

تُعرف الهيموفيليا بأنّها إحدى اضطرابات الدم النادرة المُوروثة التي ينتج عنها نزيف يُبطّئ من عملية تخثّر الدم وتجلّطه، وتحدث هذه الحالة بسبب انخفاض مستويات عوامل التخثر، والتي تعمل إلى جانب خلايا الدم التي تُسمى الصفائح الدموية على وقف النزيف، مما يعني أن المُصابين بالهيموفيليا يُعانون من النزيف لفترة أطول من المعتاد.^[١]

ما مدى شيوع الهيموفيليا؟

تشيع الهيموفيليا لدى الذكور أكثر منها لدى الإناث، وهناك 3 أنواع أساسية منها صُنّفت تبعًا لعامل التخثر المنخفض وهي الهيموفيليا أ، والهيموفيليا ب، والهيموفيليا ج، ويُعاني 1 من كل 4000 إلى 1 من كل 5000 ذكر في جميع أنحاء العالم من الهيموفيليا أ والتي تُعد الأكثر شيوعًا، بينما تؤثر الهيموفيليا ب في حوالي 1 من كل 20000 ذكر في جميع أنحاء العالم.^[٢][٣]

أعراض الهيموفيليا

تتراوح أعراض الهيموفيليا ما بين الخفيفة والشديدة تبعًا لمستويات عوامل التخثر، ويُعد النزيف العَرَض الأساسي لها، وفيما يلي توضيحًا للأعراض الشائعة الأخرى للهيموفيليا:^[٤][٥]

• النزيف الخارجي الذي لا يتوقف بما في ذلك نزيف الأنف واللثة.
• النزيف الداخلي الذي يحدث في العضلات ومفاصل المرفقين، أو الركبتين، أو الوركين، أو الكتفين، أو الكاحلين، ومن الجدير بالذكر؛ لا يُسبب النزيف في البداية أي ألم، ولكن إذا استمر النزيف فقد يُصبح المفصل ساخنًا عند اللمس، ومتورمًا، ومؤلمًا عند تحريكه.
• نزيف في رأس الرّضيع بعد الولادة الصعبة.
• دم في البول أو البراز.
• تشوّهات في المفاصل والعضلات وانخفاض القدرة على تحركيها بمرور الوقت في حالات النزيف المُتكرر.
• نزيف الدماغ الذي يُعد مشكلة خطيرة ومُهددة لحياة المُصابين بالهيموفيليا الشديدة، وتشمل علامات النزيف التي تستدعي طلب الرعاية الطبية فورًا ما يلي:
• التغييرات في السلوك.
• النُّعاس الشديد.
• الصداع الذي لا يختفي.
• ألم الرقبة.
• الرؤية المزدوجة.
• التقيؤ.
• التشنّجات أو النوبات.

علاج الهيموفيليا

يختلف علاج الهيموفيليا تبعًا لنوعها، ومع ذلك يشمل العلاج الأساسي لحالات الهيموفيليا الشديدة استبدال عامل التخثر الذي يفتقده المُصاب من خلال الوريد للمساعدة على تخثّر الدم ووقف النزيف، وعادةً ما يُعطى لعلاج نوبة حالية من النزيف الذي لا يتوقف، كما يُمكن إعطاؤه وفقًا لجدول زمني منتظم في المنزل للمساعدة على منع نوبات النزيف المستقبلية، وتشمل العلاجات الأخرى للهيموفيليا ما يلي:^[٦][٧]

• ديزموبريسين: يُستخدم هرمون ديزموبريسين في بعض حالات الهيموفيليا الخفيفة، ويُمكنه تحفيز الجسم على إفراز المزيد من عامل التخثر، ويأتي على شكل حُقن وريدية أو رذاذ أنفي.
• أدوية عوامل التخثر البديلة: تُزوّد هذه الأدوية المُصاب بعامل التخثر المُنخفض، ويُمكن أن يكون الدواء صناعيًا أو مصنوعًا من البلازما البشرية، وغالبًا ما يصفها الطبيب كجزء من نظام علاج مستمر ومنتظم ووقائي للهيموفيليا.
• إميسيزوماب: دواء جديد لا يحتوي على عوامل التخثر، ويُمكن استخدامه للحد من نوبات النزيف لدى المُصابين بالهيموفيليا أ.
• مضادات تحلل الفبرين: تُستخدم هذه الأدوية للحِفاظ على الخثرات والجلطات ومنع تحللها.
• لصاقات الفبرين: تُوضع هذه اللصاقات على موضع الجروح لتعزيز التعافي وتخثّر الدم، وتُستخدم بشكل شائع في علاج الأسنان.
• العلاج الطبيعي: قد يحتاج المُصاب بالهيموفيليا للعلاج الطبيعي في الحالات الأكثر شدة؛ والتي تتعرّض فيها المفاصل للضرر والتشوّه بسبب النزيف المُتكرر.
• الجراحة: يلجأ الطبيب للجراحة في حال تسبب النزيف الداخلي في تشوّه المفاصل الذي لم يستجب للعلاج الطبيعي.

الإسعافات الأولية للمُصابين بالهيموفيليا

عادةً ما يتلقّى الطفل المُصاب بالهيموفيليا الشديدة الإسعافات الأولية في المنزل من قِبل والديه، مع إعطائه عامل التخثر ضمن الجدول الزمني الموصى به، وعندما يكبر الطفل فإنه يتلقّى التعليم المُناسب لمعرفة كيفية إدارة حالته في الوقت المُحدد أو عند حدوث نزيف حاد، وتشمل الإسعافات الأولية الأساسية للمُصابين بالهيموفيليا ما يلي:^[٥]

• استخدام نظام علاجي يُدعى "RICE" أثناء نوبة النزيف الحالية، والذي يرمز إلى الراحة، بالإضافة إلى وضع الثلج، والضغط، ورفع العضو النازف.
• تناول الأدوية المُسكنة للألم بما في ذلك الباراسيتامول وغيرها من مضادات الالتهابات غير الستيرويدية لتخفيف الألم المُصاحب للهيموفيليا.

نصائح لتخفيف نوبات النزيف المرتبطة بالهيموفيليا

إذا كنتَ مُصابًا بالهيموفيليا، فقد تُساعدك النصائح التالية في الحِفاظ على نمط حياة صحي:^[٨]

• اخضع لفحص سنوي شامل في مركز علاج الهيموفيليا.
• احصل على اللقاحات المطلوبة.
• عالج النزيف مُبكرًا وبطريقةٍ مناسبة.
• مارس الرياضة، وحافظ على وزن صحي لحماية مفاصلك من الضرر.
• اخضع لفحوصات منتظمة للعدوى المنقولة بالدم.