وفقاً للإحصائيات يُصيب مرض فون ويليبراند حوالي 1% من السكان على مستوى العالم، فما أسبابه؟ وما أعراضه؟ وكيف يمكن علاجه؟[١]


مرض فون ويليبراند

يمثل مرض فون ويليبراند (Von Willebrand Disease) أحد أمراض الدم التي لا يتجلط فيها الدم بشكلٍ صحيح، والتي يعاني فيها الشخص من النزيف، وهي حالة وراثية يولد الشخص مُصاباً بها، ويستمر المرض طيلة حياته.[٢][٣]




على الرغم من أن مرض فون ويليبراند وراثي بشكلٍ رئيسي، إلا أن هناك حالة تُعرف ب(مرض فون ويليبراند المكتسب)؛ وفيها يرتبط النزيف بمشاكل في الدم أو القلب أو الجهاز المناعي، وقد يصيب الأشخاص من أي عمر.




أنواع مرض فون ويليبراند

هناك 3 أنواع من مرض فون ويليبراند، وهي كالآتي:[٣]

  • النوع الأول: وهو النوع الأكثر شيوعًا والأخف شدة، وهو يرتبط بانخفاض مستويات عامل فون ويلبراند (VWF) في الدم، ويحدث النزيف فقط عند خلع الأسنان، أو التعرض لجروح، أو الخضوع لعمليةٍ جراحية.
  • النوع الثاني: وفيه لا يعمل بروتين فون ويلبراند (VWF) بشكلٍ صحيح، ويكون النزيف متكرر الحدوث وأكثر غزارة مقارنةً بالنوع الأول.
  • النوع الثالث: ويرتبط أيضًا بانخفاض أو انعدام مستويات عامل فون ويلبراند (VWF) في الدم، ويسبب بشكلٍ أكثر شيوعًا نزيف من الفم والأنف والأمعاء، وفي حال التعرض لإصابة فهو قد يتسبب أيضًا بنزيف المفاصل والعضلات.


أسباب مرض فون ويليبراند

يحدث مرض فون ويليبراند كمرض وراثي نتيجة انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند (VWF) أو عدم قدرته على أداء عمله بشكلٍ صحيح؛ وهو يمثل أحد البروتينات المسؤولة عن تخثر الدم، ويترتب على ذلك حاجة خثرات الدم لوقتٍ أطول كي تتشكل، أو قد تتشكل بطريقةٍ غير صحيحة، مما يسبب النزيف.[٢]


أعراض مرض فون ويليبراند

يعد النزيف غير الطبيعي هو العَرَض الرئيسي لمرض فون ويليبراند، وتختلف كمية النزيف وشدته باختلاف النوع، ونذكر من أبرز الأعراض ما يلي:[٤][٥]

  • النزيف الشديد أو المستمر لمدةٍ طويلةٍ؛ خاصة بعد التعرض لإصابة أو جراحة أو إجراء سنّي.
  • نزيف الأنف المتكرر الذي يستمر لمدةٍ تتجاوز 10 دقائق.
  • النزيف الشديد أثناء المخاض والولادة، أو بعد الإجهاض.
  • ظهور دم في البول أو البراز.
  • ظهور الكدمات بسهولة وبشكلٍ متكتل.
  • أعراض مرتبطة بالدورة الشهرية؛ مثل: غزارة دم الدورة، وخروج خثرات دموية يزيد قطرها عن 2.5 سنتيمترات، والحاجة إلى استخدام فوط صحية ذات حماية مزدوجة، أو الحاجة لتغيير الفوط الصحية أو السدادات القطنية أكثر من مرة في الساعة.
  • ظهور أعراض فقر الدم؛ ومن أبرزها: الشعور بالتعب والإرهاق وضيق التنفس.


تشخيص مرض فون ويليبراند

يتم تشخيص مرض فون ويليبراند من خلال إجراء فحص دم يقيس مستويات عوامل تجلط الدم، بعد أن يكون الطبيب قد أخذ التاريخ الصحي للشخص وعائلته، إلى جانب الكشف عن الأعراض المرتبطة بالمرض، ومن الفحوصات التي قد يطلب الطبيب إجراءها على عينة الدم ما يلي:[٦][٧]

  • فحص مستضد عامل فون ويليبراند (Von Willebrand factor antigen): للكشف عن كمية عامل فون ويليبراند في الدم.
  • فحص نشاط العامل المساعد لعامل فون ويليبراند: لإظهار مدى كفاءة العامل المساعد لفون ويليبراند.
  • فحص نشاط تخثر العامل الثامن (Factor VIII clotting activity): ويهدف إلى قياس مدى ارتباط عامل فون ويليبراند مع العامل الثامن والحفاظ على مستوياته في الدم.
  • اختبار وظائف الصفائح الدموية.


علاج مرض فون ويليبراند

لا يوجد علاج تام لمرض فون ويليبراند، ولكن يوصي الطبيب ببعض العلاجات لتخفيف الأعراض؛ بما يمكن من تقليل شدة النزيف وتكرار حدوثها، ونذكر من أبرز العلاجات ما يلي:[٨][٩]

  • حقن ديسموبريسين (Desmopressin): وهو العلاج الأول المستخدم للسيطرة على المرض، ويعمل عن طريق تحفيز إطلاق بروتين فون ويليبراند المخزن في بطانة الأوعية الدموية.
  • حقن عوامل تخثر الدم المركزة في الدم: ويُلجأ لهذا الخيار في حال لم تكن حقن ديسموبريسين فعالة أو مناسبة للشخص، بحيث يتم حقن بروتين فون ويليبراند والعامل الثامن في الدم.
  • حمض الترانيكساميك (Tranexamic acid) وحمض أمينوكابرويك (Aminocaproic acid): وهي من الأدوية المثبّتة للتخثر، والتي تساهم في إبطاء تحطّم الجلطات الدموية والمساعدة على تخثير الدم، وبالتالي إيقاف النزيف.
  • تطبيق لاصق فايبرين على منطقة الجرح: مما يؤدي إلى إيقاف النزيف، ويتوفر على شكل جل، يستخدم في العادة لإيقاف الرعاف.
  • حبوب منع الحمل: والتي تفيد في تخفيف غزارة الدم أثناء الدورة الشهرية.


المراجع

  1. ↑ "Data and Statistics on von Willebrand Disease", cdc, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  2. ^ أ ب "What is von Willebrand Disease?", cdc.gov, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  3. ^ أ ب "Von Willebrand disease", nhs.uk, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  4. ↑ "Von Willebrand disease", mayoclinic, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  5. ↑ "Von Willebrand Disease", my.clevelandclinic.org, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  6. ↑ "von Willebrand Disease (VWD) Diagnosis", cdc.gov, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  7. ↑ "VWD diagnosis", haemophilia.org.au, Retrieved 19/4/2023. Edited.
  8. ↑ "Von Willebrand disease", mayoclinic, Retrieved 2/4/2023. Edited.
  9. ↑ "Von Willebrand disease", betterhealth, Retrieved 2/4/2023. Edited.