بالرّغم من أنّ الهيموفيليا مرض وراثي لا يُمكن الشّفاء منه بصورة تامّة، إلّا أنّ العلاجات تستطيع تقليل الأعراض ومنع حدوث مضاعفات صحية في المستقبل،[١] ولكن هل يُمكن القول أنّ مرض الهيموفيليا خطير؟


هل مرض الهيموفيليا خطير؟

نعم، يكون مرض الهيموفيليا خطيرًا في حال كان حادًّا (يُؤثّر على المريض بشدّة) وفي حال لم يتلقَّ المريض العلاج المُناسب (لم تتم السيطرة على النّزيف في جسمه)؛ إذ يمكن أن يؤدي الهيموفيليا إلى نزيف داخل المفاصل؛ وبالتّالي سيتسبّب في حُدوث أمراض المفاصل المزمنة وآلامها، كما أنّ حُدوث نزيف في الرأس أو الدماغ يمكن أن يسبب مشاكل طويلة الأمد (نوبات صرع أو الشلل) أو ستكون حياة المُصاب بخطَر.[٢][٣]



أهم المضاعفات التي تهدد حياة مرضى الهيموفيليا هي النزيف في الجمجمة، ونزيف الأنسجة الرخوة حول الممرات الهوائية أو الأعضاء الداخلية الأخرى.




ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى الهيموفيليا؟

يختلف متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى الهيموفيليا اعتمادًا على ما إذا كان المرضى يتلقون العلاج المناسب أم لا، ولوحِظ أنّه مع العلاج المناسب سيكون متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى الهيموفيليا أقل بحوالي 10 سنوات فقط من الأشخاص الأصحّاء، ولكن إجمالًا يعتمد معدل الوفيات بالهيموفيليا على ما إذا كان الشخص مصابًا بأمراض أخرى إلى جانب الهيموفيليا.[٣]


ما هو العلاج الفعّال لمرض الهيموفيليا؟

أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي تعويض عامل تخثر الدم المفقود، حتى يتخثر الدم بشكل صحيح، ويتم ذلك عادةً عن طريق حقن مواد تُسمّى مركزات عامل التخثر (Clotting factor concentrates) في الوريد،[٤] ويمكن إعطاء هذا العلاج البديل لعلاج نوبة نزيف حاليّة أو وفقًا لجدول زمني منتظم أو بشكلٍ مُستمر في المنزل لمنع نوبات النزيف، وتشمل العلاجات الأخرى:[٥]

  • دواء ديزموبريسين: (Desmopressin)، يمكن لهذا الدّواء أن يحفز الجسم على إفراز المزيد من عامل التخثر، ويُحقَن هذا الدّواء ببطء في الوريد أو يُستخدَم على شكل بخاخ استنشاقي.
  • دواء إميسيزوماب: (Emicizumab)، هذا دواء أحدث لا يحتوي على عوامل التخثر ويُساعِد على منع حُدوث نوبات النزيف عند مرضى الهيموفيليا أ.
  • الأدوية المُضادّة لانحلال الفبرين: (Anti-fibrinolytics)، وهي الأدوية التي تُحافِظ على تجلّط الدّم (تمنع تحلل الجلطات).
  • الأدوية المُثبتة للفبرين: (Fibrin sealants)، وهي أدوية تُطبَّق على أماكن الجروح لتعزيز تخثّر الدّم والشفاء، وتُفيد هذه الأدوية في حالات قلع الطّواحين أو علاج الأسنان.
  • العلاج الطّبيعي: للتخفيف من العلامات والأعراض التي تتعلّق بمشاكل المفاصل والتي أحدثها النزيف الداخلي.
  • الإسعافات الأولية للجروح الطفيفة: مثل الضمادات وأكياس الثلج وغيرها.


المراجع

  1. is an inherited genetic,and prevent future health complications. "Hemophilia", healthline, Retrieved 8/11/2022. Edited.
  2. can result in:,organ such as the brain. "What is Hemophilia?", cdc, Retrieved 8/11/2022. Edited.
  3. ^ أ ب "Hemophilia Prognosis and Life Expectancy", hemophilianewstoday, Retrieved 8/11/2022. Edited.
  4. best way to treat,concentrates, into a person's vein. "Treatment of Hemophilia", cdc, Retrieved 8/11/2022. Edited.
  5. "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 8/11/2022. Edited.